Марина Холодова, д.б.н., гл. научный сотрудник, руководитель Кабинета методов молекулярной диагностики ИПЭЭ РАН
Эту небольшую статью я написала с целью привлечь внимание охотников, охотоведов и всех людей, искренне заинтересованных в сохранении диких копытных нашей страны, к потенциальной угрозе распространения смертельно опасного заболевания – болезни хронического изнурения оленей (CWD, Chronic wasting disease).
Эта болезнь, впервые описанная для представителей оленьих Северной Америки, являющаяся одной из форм трансмиссивной губчатой энцефалопатии (TSE), поражает нервную систему и ряд других органов животных, приводя к летальному исходу, а попросту говоря, к смерти заболевшего животного. Очень важно знать, что какого-либо лечения этой заразы или ее предупреждения в форме вакцинации до сих пор не существует.
Мы привыкли к тому, что болезни животных и человека вызывают глисты (из смертельно опасных – трихинеллез, например), простейшие (амебы и прочие протозоа, вызывающие, например, пироплазмоз у собак), разнообразные бактерии и вирусы. Но болезнь хронического изнурения оленей вызывают не они, а мало пока понятные науке белковые структуры, получившие название прионы. Они представляют собой инфекционные самовоспроизводящиеся белки с измененной, по сравнению с обычным белком, пространственной структурой молекулы. И страдают от них не только олени. К наиболее известным прионным заболеваниям относятся «коровье бешенство», скрейпи овец, болезнь куру, описанная для народности фуру Новой Гвинеи, отличающейся приверженностью к каннибализму. Но нас в настоящий момент беспокоит болезнь оленей.
По имеющимся в настоящее время данным, болезнь хронического изнурения оленей поражает только представителей оленьих. Исследования последних лет не подтвердили полученные ранее свидетельства о возможности заражения людей и домашнего скота. Но для разных видов оленей и лосей эта болезнь представляет реальную угрозу, поскольку смертельна для животных и распространяется очень быстро. Это связано не только с высокой подвижностью и стадным образом жизни многих видов оленей. Существуют объективные причины, связанные именно со спецификой распространения возбудителей заболевания. Во-первых, в отличие от других форм прионных заболеваний, заражение может происходить не только при контакте с больным животным или при попадании в организм частей тела погибших животных, но также с мочой, экскрементами и слюной зараженных животных. При этом возбудители – прионы, длительное время сохраняются в окружающей среде – на растительности и в почве. Во-вторых, экспериментальные данные показали, что заражение может происходить не только между особями одного вида, но и между представителями разных видов. Возбудитель, выделенный от больного белохвостого оленя, при попадании в организм вапити (американского подвида благородного оленя) также вызывал заболевание хронического изнурения оленей у этого вида.
Необходимо иметь в виду и тот факт, что быстро обнаружить заболевшее животное невозможно, поскольку инкубационный период может продолжаться довольно долго, иногда дольше, чем время содержания животного в карантине.
В настоящее время болезнь хронического изнурения оленей широко распространена среди белохвостых и чернохвостых оленей, вапити и лосей Северной Америки. По данным на май 2015 года случаи возникновения этого заболевания среди диких и содержащихся в полувольных условиях (на фермах) оленей отмечены в 23 штатах США и в двух провинциях Канады. В этих странах разработаны специальные меры против распространения этого заболевания. Многие европейские государства также участвуют в программах тестирования животных на зараженность этим прионным заболеванием, в разработке мер по предотвращению его распространения.
При изучении эпизоотологии болезни хронического изнурения оленей особое внимание уделяется проблеме генетической предрасположенности к данному заболеванию. В частности, для разных видов оленей и для лося описаны мутации в гене, кодирующем прионный белок, связанные с более высокой предрасположенностью или устойчивостью к этому заболеванию. Генотипирование по этим мутациям широко проводится среди копытных Северной Америки, получены данные для копытных Скандинавии.
В настоящее время в Институте проблем экологии и эволюции им. А.Н. Северцова РАН начато исследование потенциальной генетической предрасположенности/устойчивости копытных России к заражению болезнью хронического изнурения оленей. Полученные нами на первом этапе данные приводят к неутешительным выводам. Анализ более 160 образцов лося из разных частей России показал, что все лоси из европейской части России, Урала и Западной Сибири генетически отличаются низкой устойчивостью к заражению болезнью хронического изнурения оленей. Только на северо-востоке ареала встречаются лоси (менее 40 %) с генотипами, характеризующимися более высокой устойчивостью к этому заболеванию. Все исследованные благородные олени (более 100) из европейской части России также характеризовались низкой генетической устойчивостью к заражению болезнью хронического изнурения оленей.
Наши исследования в этом направлении продолжаются. Однако уже сейчас ясно, что лоси и благородные олени, обитающие на значительной части территории России, генетически не защищены от болезни хронического изнурения оленей. А иные способы лечения, повторюсь, в настоящее время не известны. Именно поэтому завоз оленей из Нового Света связан с высоким риском распространения болезни хронического изнурения оленей среди лосей и оленей России. Длительность инкубационного периода в большинстве случаев не позволяет даже при тщательном ветеринарном осмотре выявить зараженных животных. Негативный опыт в других странах уже имеется. В 2002 году на одну из оленьих ферм Южной Кореи была завезена группа оленей из Канады. Когда через некоторое время у одного из канадских оленей проявились симптомы болезни хронического изнурения оленей, все поголовье фермы пришлось уничтожить. Не стоит повторять подобных экспериментов! Практика интродукции в охотничьи хозяйства России экзотических видов – белохвостых и чернохвостых оленей из Канады и США – может привести к очень тяжелым последствиям.
ВРЕЗ:
Прион – это белок с аномальной трехмерной структурой, способный вызвать превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный (прион). Появившиеся в результате такого перехода прионы могут в свою очередь перестраивать ближайшие к ним молекулы нормального белка в прионы, и таким образом запускается цепная реакция, в ходе которой образуется огромное количество неправильно свернутых молекул. Свою численность в живом организме прионы увеличивают, используя функции клеток организма-хозяина и в этом отношении схожи с вирусами. На сегодняшний день прионы – единственные известные инфекционные агенты, размножение которых происходит без участия нуклеиновых кислот (!). Вопрос о том, считать ли прионы формой жизни, в настоящий момент является открытым.
Все известные прионы вызывают формирование амилоидов (белковых агрегатов).
Инкубационный период прионного заболевания определяется скоростью экспоненциального роста количества прионов, а она, в свою очередь, зависит от скорости линейного роста и фрагментации агрегатов. Для размножения приона необходимо исходное наличие нормально уложенного клеточного белка, которому соответствует прионный белок. Организмы, у которых отсутствует нормальная форма прионного белка, не страдают прионными заболеваниями.
Прионная форма белка чрезвычайно стабильна и накапливается в пораженной ткани, вызывая ее повреждение и, в конечном счете, отмирание. Стабильность прионной формы означает, что прионы устойчивы к разрушению под действием химических и физических агентов, поэтому уничтожить эти частицы или сдержать их рост крайне сложно. Прионы существуют в нескольких формах (штаммах), каждый со слегка отличной структурой.
Прионы вызывают следующие заболевания: трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ) у различных млекопитающих, в том числе губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота («коровье бешенство»). У человека прионы вызывают болезнь Крейтцфельдта-Якоба, вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD), синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, фатальную семейную бессонницу и куру. Все известные прионные заболевания поражают головной мозг и другие нервные ткани, в настоящее время неизлечимы и в конечном итоге смертельны.
ВЫНОС (мозга):
Завоз в охотничьи хозяйства России экзотических видов – белохвостых и чернохвостых оленей из Канады и США – может привести к практически поголовному вымиранию в течение нескольких лет российских оленей и лосей
Автор статьи: Марина Холодова
